谈谈烟雾病的诊断及其外科治疗山东省千佛山医院神经外科(邮250014) 孟 祥 靖 烟雾病也称做MoyaMoya病,是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病。该病最早于1957年由日本的清水和竹内(Takeuchi和Shimiz)描述,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾(如图所见),1969年铃木二郎(Suzuki)已“烟雾病”(日语中称MoyaMoya)命名,因此得名MoyaMoya病。1976年河南医学院李树新在国内首先报道该病。中国、日本、韩国、马来西亚等亚洲国家是烟雾病的高发国家。目前中国烟雾病的发病率也呈现逐年递增的趋势,我省以鲁西南地区的发病率较高。 目前该病的确切病因尚不清楚,可能与遗传、免疫、炎性、细胞因子分泌异常、弹性蛋白异常堆积等因素有关。 临床上则表现为:缺血型卒中发作和出血型卒中发作两大类。缺血性卒中以脑梗死及短暂性脑缺血发作为主要表现;出血性卒中以蛛网膜下腔出血、脑室出血、脑皮质出血为主,其出血的病理生理学基础:一是扩张的烟雾状血管破裂,二是微小动脉瘤破裂出血,三是Willis环附近大动脉瘤的破裂。患者多出现头痛、头晕、乏力;肢体运动障碍、偏身感觉障碍、语言障碍和视觉障碍、共济失调、癫痫等。不同年龄段均可发病,女性发病率高于男性,为1.8:1。10岁—40岁为高发年龄段;儿童以脑缺血发作为主;成年患者多为脑出血,第一次出血后病死率为5%左右,再出血的病死率高达25%。10%的烟雾病患者有家族史。 全脑血管造影术(DSA)是烟雾病诊断的金标准。另外还有CT、CTA、MRI、MRA、PET、单光子发射断层扫描(SPECT)、XeCT、CT灌注成像等影像学及脑代谢检测手段均应用于该病诊断与术前、术后评估。 1969年,Suzuki根据该病的临床进展和造影所见,将其分为六期,以指导临床诊断和治疗。 第1期是颈内动脉分叉狭窄期(narrowing of carotid fork):颈内动脉末端分叉狭窄,无其他异常所见。 第2期是烟雾出现期(initiatioin of the moyamoya):颈内动脉末端分叉狭窄,颅底烟雾血管形成。血管造影上能分辨出每一条管径增粗的烟雾血管。没有颅外至颅内的侧支循环形成。 第3期是烟雾旺盛期(intensification of the moyamoya):大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA)有缺失,烟雾血管非常明显,形成烟雾血管团,无法在血管造影上识别形成烟雾血管团的每一条动脉。大脑后动脉(PCA)或后交通动脉不受影响,无颅外至颅内的侧支循环形成。 第4期是烟雾衰减期(minimization of the moyamoya):后交通动脉先天发育纤细或缺如,起始部看不到正常的PCA。颈内动脉闭塞已经发展到与后交通动脉的联合处,在造影上曾经出现过的后交通动脉在此期消失。顺着烟雾血管的薄雾,仍然能追溯到非常淡或者完全改变了形状的ACA和PCA。烟雾血管变得粗糙,组成烟雾团的血管变细且形成的血管网已经不太好。经眶动脉的烟雾血管增加,从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗。 第5期是烟雾减少期(reduction of the moyamoya):从颈内动脉发出的全部主要动脉完全消失,烟雾比第4期更少,形成的血管网更差,且只局限在虹吸部。颈内动脉的闭塞更向下发展,闭塞发生在C2或C3段以上。颅外的侧支供血进一步加强。 第6期是烟雾消失期(disappearance of the moyamoya):颈内动脉虹吸段完全消失,颅底部最初出现的烟雾也完全消失殆尽,颈内动脉对颅内的供血已完全消失,仅见从颅外进入颅内的侧支循环,脑循环的供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。 目前,尚未找到对烟雾病治疗确切有效的药物,因此,内科保守治疗对烟雾病基本无效。一经确诊,应尽早手术,在脑组织出现不可逆性神经功能障碍前,通过颅内外血管重建的手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,从而恢复神经功能。该手术分为直接、间接和联合三种术式: 1、直接血管重建术:颞浅动脉—大脑中动脉直接吻合术(STA—MCA)枕动脉—大脑中动脉直接吻合术(OA—MCA)。 2、间接血管重建术:常见的有:脑一颞肌一颞浅动脉贴敷术(encephalo—duro—arterio—myo—synangiosis,EDAMs)、脑一颞肌贴术(encephalo—myo—synangiosis,EMS)、脑—硬膜—动脉融通术(encephalo—duro—arterio—synangiosis,EDAS)、脑一大网膜贴敷术(EOS)和颅骨多处钻孔术。 3、直接—间接联合血管重建术。EDAS手术因适应证广泛,有明确的血供来源,手术操作简便,危险性低,效果确切,术后2周至3个月就能完成代偿,尤其适用于儿童,被广泛应用,是目前最常见的间接血管重建手术的术式。我院神经外二科开展的烟雾病患者的EDAS手术,均取得了满意的手术和临床效果。 烟雾病的预后与发病年龄密切相关,据统计,成年患者的病死率明显高于青少年,其中由该病引起脑出血病死率在成年人中更加突出,高达63%,但是接受治疗后的患者60%以上预后较好。总之,及时对Moyamoya病患者行颅内外血管重建手术可以增加大脑的供血,缓解Moyamoya病患者脑缺血症状,提高认知水平,对防止缺血性卒中患者的再发作、降低出血性卒中患者的再出血具有积极的意义。
近日,我院神经外二科为一名21岁的高位脊髓髓内动静脉畸形患者成功施行了显微神经外科手术切除,术后患者恢复良好,无任何并发症,已痊愈出院。8月6日星期一,一位21岁的姑娘慕名来到我院神经外二科孟祥靖主任的门诊,这位已患病2年多已是高护大二的学生,已经知道自己患的是颈1、2高位脊髓髓内动静脉畸形,也曾到多家医院就诊,均效果不佳。孟祥靖主任经过询问和检查,认为诊断明确,但要想制定治疗方案,必须进行脊髓动脉造影。8月7日,孟祥靖主任在导管室的配合下,亲自为该患者进行了脊髓动脉造影,证实这是一个由左右两侧共4条脊髓动脉供血的颈1、2高位脊髓髓内动静脉畸形,引流静脉只有一根,而且是向颅内引流,破裂出血的可能性较大,必须进行治疗。由于脊髓供血动脉比较纤细,因此,介入栓塞治疗非常困难,而且,很难将血管畸形全部栓塞,最佳治疗方法只有手术切除畸形血管团。但畸形血管团的位置太高,手术的风险极大,术中处理稍有不慎,轻者造成患者高位截瘫、呼吸无力;重者波及延髓,出现呼吸、心跳停止。面对如此严峻的挑战,孟祥靖主任带领李猛主治医师认真研究手术方案,认为该手术必须在超高倍的手术显微镜放大下,借助精细的手术器械才能完成;并充分估计术中、术后可能出现的问题,制定了严密的应对措施。经过严格的术前准备,8月16日,孟祥靖主任带领李猛主治医师在手术室、麻醉科的密切配合下,经过近7个小时的显微手术,成功切除了脊髓髓内的血管畸形团,术后患者血压、心跳、呼吸功能正常,咳嗽有力,四肢肌力Ⅴ级,活动完全正常,经过术后十余天的恢复,患者已完全康复出院,并如期回学校上课啦。术前核磁共振及脊髓造影见畸形血管团术中照片术后患者照片 脊髓血管畸形是比较少见的疾病,诊断、治疗均往往比较困难,其病理生理机制也和其他疾病有所不同,治疗方法和用药原则也不同常理,具有其鲜明的特点,很多医生对该类疾病的认识还只是停留在名词上。脊髓动脉造影是诊断该病的金标准,高场强的核磁共振对该病的诊断具有非常大的帮助,而且不可或缺。其治疗方法主要有两种:即介入栓塞和手术切除。由于脊髓的特殊功能和解剖学特点,无论是栓塞还是手术,都非常困难,而且风险极高,轻者截瘫,重者危及生命,我国著名作家张海迪就是患有此病。治疗的关键有两点:一是对该类疾病病理生理机制和脊髓功能解剖的正确认识,以及对每一位患者的正确判断;二是精准、娴熟的介入或显微镜下操作技术。孟祥靖主任自1994年师从我国国内外著名神经外科专家凌锋教授,潜心研究治疗脊髓血管病多年,这例高位脊髓髓内动静脉畸形手术的顺利完成,充分体现了我院神经外科在治疗脊髓血管病方面的能力和水平。 神经外二科 2012-9-4
近期,我院成功治愈了一名三叉神经痛的特殊患者。该老年患者6年前出现左侧三叉神经痛,患者多处求医,曾辗转到过北京数家全国知名医院就诊,并于2008、2009先后行Y-刀治疗两次,病情无明显缓解,口服卡马
金秋的9月,神经外科连续收治了几名颅内动脉瘤患者,本着尊重科学和为患者负责的精神,全科医生认真讨论每一位患者的病情,根据病人的年龄、动脉瘤的部位、大小、形状、颅内出血的量、术前的动脉瘤分级以及患者的家
近日,我院神经外科成功救治了一位突发脑出血并脑疝的韩国友人。患者是一名来我市进行投资考察的韩国湖原大学校教授,考察期间突发脑出血,入院后,我院领导高度重视,经过神经外科的积极抢救与治疗,患者目前神志清楚,能和家人对话交流,病情已基本平稳。10月22日上午,韩国湖原大学校姜熙成总长专程从韩国飞抵济南探望患者,并与患者进行了亲切的交谈。我院逯尚远书记亲切接见了姜熙成总长,会见期间,孟祥靖主任详细向韩国客人介绍患者的病情以及抢救治疗经过,看到患者有如此理想的恢复,韩国客人对我院的治疗和抢救工作非常赞赏,并向逯书记表达了诚挚的谢意和由衷的敬佩。 10月12日下午5点30分,我院急诊科突然送来一位韩国友人,急诊科蔡卫东主任立即组织抢救,很快确诊为脑出血,神经外科接到电话立即赶到急诊科,并迅速转入神经外科病房。徐民副院长立即委派韩建波部长亲临神经外科指挥抢救。由于患者长期高血压,而未服用任何药物,因此心脏功能较差;但患者颅内出血量大,已达80-90ml,随时有脑疝的可能,必须立即手术,韩部长立即组织心内科、麻醉科进行会诊,神经外科孟祥靖主任带领李猛医生紧急制定手术方案,此时,患者已经出现了脑疝的症状,右侧瞳孔已经散大,光反应消失。以孟祥靖主任首的手术小组与麻醉科、手术室一起展开了一场与死神的争夺,经过近4个小时的紧张抢救,手术顺利完成,术后第二天,患者即神志基本清楚,并能够简单语言,当患者家属赶到时,患者已经可以和他们简单交流了。由于患者长期高血压和误吸,术后并发症较多,韩建波部长又ICU李涛主任、呼吸科于翠香主任以及心内科进行会诊,调整治疗方案,护理人员也加强了呼吸道的护理和排痰,目前患者神志清楚,血压平稳,肺部感染得到了有效的控制,现患者正在进一步恢复中。 此例患者的抢救成功,充分显示了我院做为国际救援中心的综合救治能力,也得到了韩国友人的高度赞誉。 神经外科2010年10月30日
近日我院神经外科为一位脊髓血管畸形患者成功实施了我院第一例全脊髓动脉造影术,术后病人恢复良好。患者为一名15岁男性中学生,喜欢运动的他不幸在8个月前突然出现双下肢无力,当地医院始终无法确诊,2个月前患者在北京某大医院就诊,并行脊髓血管造影,诊断为脊髓血管畸形,不幸的是造影后患者双下肢出现截瘫,小便失禁,医生建议其回家疗养,暂不手术治疗。家属心急如焚,经多方打听,慕名找到我院神经外科孟祥靖主任,考虑该患者为胸11水平复杂脊髓髓周动静脉瘘,经过全科讨论,孟祥靖主任与北京宣武医院张鸿祺博士一起顺利为该患者施行了脊髓血管畸形切除术。术后两周,孟祥靖主任又带领主治医师郭建、硕士研究生李相坤为该患者进行了全脊髓动脉造影,经过近4个小时的努力,手术顺利结束,病人未出现任何不良反应,目前患者已可以在家属搀扶下在床边站立,双下肢的力量正在逐渐恢复中。 脊髓的供血动脉多而且复杂,参与脊髓供血的动脉多达三十多根,一个完整的全脊髓动脉造影有时需要拍照七十多个序列,耗时多要在三、四个小时以上,而且动脉开口多较细小,寻找动脉开口相当困难,同时脊髓对于缺血以及药物刺激的耐受性差,容易出现异常反应,跟一般的脑血管造影存在诸多不同,更由于脊髓血管畸形的发病率较低,因此,脊髓动脉造影在我省尚未开展,国内也只有北京、上海等为数不多的几家大医院能够开展。但做为诊断脊髓血管畸形不可或缺的一个重要手段,脊髓动脉造影是诊断脊髓血管畸形的金标准。它既能明确诊断,也可以为治疗提供非常必要的第一手资料,是诊断和治疗脊髓血管畸形非常关键的一环。此例脊髓血管畸形患者在我院的治疗成功,也标志着我院神经外科在脊髓血管病的诊断与治疗方面已处于省内领先水平。 神经外科 郭建 2008年9月16日
近日,神经外二科采用全脊髓动脉造影术成功确诊两例病魔缠身多年的疑难患者。 病例一:男性,58岁,因腰腿痛3年,便秘1年,小便失禁半年入我院神外3科,患者几年来,到处就医,多家医院诊断为腰间盘突出、脊髓
神经外科连续治愈两例脊髓血管病患者 近期,神经外科连续收治两例脊髓血管病患者,经过全科医生认真讨论,并制定手术治疗方案,两例患者的手术均顺利完成,现均已治愈出院。 病例1: 青年女性,25岁,工作中突
动脉瘤手术夹闭不全,介入栓塞补救成功 前不久,神经外科为一名手术夹闭不全的残留动脉瘤患者施行了介入栓塞术,并取得成功。 患者李某,男,58岁,2010年因视物重影就诊,确诊为颅内动脉瘤,并进行了开颅动脉瘤夹闭术。今年4月26日,患者在家中突发剧烈头痛,颅脑CT显示为自发性蛛网膜下腔出血,孟祥靖主任看过病人后,认为出血原因很可能仍然是动脉瘤破裂出血,考虑到患者已经进行了动脉瘤夹闭手术,孟祥靖主任反复进行颅脑宝石CTA检查和全脑血管造影检查,最终确定为动脉瘤夹闭术后残留的微小动脉瘤破裂出血,经全科医生讨论,认为不能再行开颅夹闭手术,只能通过介入栓塞的办法进行治疗,5月5日,在麻醉科班艳林主任和导管室张丽萍、孙洁主管护师和董少鹏技师的密切配合下,手术顺利完成,残留动脉瘤完全闭塞,颈内动脉通畅,目前,患者已完全康复出院(见图)。图示:动脉瘤夹闭术后造影显示残留动脉瘤和动脉瘤夹图示:残留动脉瘤栓塞后动脉瘤消失和动脉瘤夹、弹簧圈、支架 手术夹闭后残留或复发动脉瘤的治疗一直以来都是神经外科的一大难题,首先判断出血的原因非常困难,其次,治疗无论是再手术还是再栓塞都是一个非常棘手的难题。究竟是再手术还是再栓塞,要根据具体情况综合分析决定。本例患者经过全科认真讨论,决定施行介入栓塞治疗,并取得成功治疗,体现了我科在治疗残留和复发动脉瘤方面的能力和水平。 神经外科 2012-5-25
两例高龄、复杂、多年的三叉神经痛患者获得治愈——山东省千佛山医院神经外二科 近日,我院神经外二科连续收治两名高龄、复杂、且疼痛多年的三叉神经痛患者,并为他们施行了三叉神经微血管减压术,术后患者即可疼痛消失,两名老人现均已痊愈出院。 病例1: 患者马某,男,82岁,右侧三叉神经痛8年,左侧三叉神经痛一个月,老人多方求医无效,甚至产生了轻生的念头,通过一名曾在我院手术的三叉神经痛患者,老人打通了我院孟祥靖主任的电话,住进了我院神经外二科,由于患者高龄,又是双侧三叉神经痛,孟祥靖主任认真研究患者病情,制定治疗方案,首先为患者施行了右侧三叉神经微血管减压术,又为患者进行了左侧三叉神经射频治疗,使老人的疼痛得到了完全消失,目前,患者已痊愈出院。 病例2:患者陈某,男,78岁,系我省一名享受国务院特殊津贴的高级主任医师,右侧三叉神经痛已经多年,曾于2008年行三叉神经撕脱术,术后两年再次复发,老人疼痛难忍,慕名找到我院孟祥靖主任,坚决要求进行手术治疗,孟祥靖主任经过仔细分析和制定方案,于2012-6-19日为患者施行了右侧三叉神经微血管减压术,术后患者脸部的疼痛立刻消失,老人非常高兴,现已痊愈出院。见术中显微镜下截图: 图中显示三叉神经和压迫神经的血管 三叉神经痛多数是由于血管(动脉或静脉)压迫和刺激引起,目前为止,治疗三叉神经痛的方法很多,如三叉神经撕脱术、三叉神经射频治疗、三叉神经半月神经节封闭、伽马刀治疗等方法,经过长期的临床观察和研究,这些方法均不长久和可靠,多数在一年左右复发,现在全世界公认的永久的止痛方法是三叉神经微血管减压术,该手术创伤小,一般人都可以承受,一般术后一周就可以出院。我院成功治愈的这两例高龄复杂的三叉神经痛患者,在国内也属于少见病例。